OBJETIVOS: Investigar a influência do IGF-I e testosterona sobre o perfil lipídico e glicêmico em homens acromegálicos. MÉTODOS: Foram avaliados 15 homens acromegálicos. RESULTADOS: Os pacientes hipogonádicos apresentaram HDL-c mais baixo e triglicérides, LDL-c, glicemia, GH e IGF-I mais elevados. Os valores de IGF-I correlacionaram-se inversamente com HDL-c (r = - 0,57, p = 0,04) e diretamente com triglicerídeos (r = 0,62, p = 0,01) e glicemia (r = 0,66, p = 0,008), enquanto a testosterona correlacionou-se diretamente com HDL-c (r = 0,52, p = 0,05) e inversamente com triglicerídeos (r = - 0,57, p = 0,02); LDL (r = - 0,53, p = 0,04) e glicemia (r = - 0,54, p = 0,03). O IGF-I e a testosterona correlacionaram-se inversamente (r = - 0,585, p = 0,028). CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que a intervenção mais importante na redução do risco cardiovascular nesses pacientes é o controle da atividade da doença.

OBJECTIVES: To evaluate the influence of IGF-I and testosterone on the lipid profile and glycemia in acromegalic men. METHODS: Fifteen acromegalic men were studied. RESULTS: The hypogonadic patients presented lower HDL-c and higher tryglicerides, LDL-c, glycemia, GH and IGF-I. Serum IGF-I was inversely correlated with HDL-c (r = - 0.57, p = 0.04) and directly with TG (r = 0.62, p = 0.01) and glycemia (r = 0.66, p = 0.008), whereas serum testosterone correlated directly with HDL-c (r = 0.52, p = 0.05) and inversely with TG (r = - 0.57, p = 0.02), LDL-c (r = - 0.53, p = 0.04) and fasting blood glucose (r = - 0.54, p = 0.03). IGF-I and testosterone were inversely correlated (r = - 0.585, p = 0.028). CONCLUSION: These results suggest that the most important intervention in reducing cardiovascular risk in these patients is to control the activity of the disease.

Picnodisostose (PYCD) é uma rara displasia esquelética autossômica recessiva, decorrente de defeito no gene codificador da enzima catepsina K, caracterizada por baixa estatura (BE), osteoesclerose, acroosteólise, deformidades crânio-faciais e fragilidade óssea. Embora a BE seja característica, deficiência de GH tem sido relatada apenas em parte dos casos de PYCD. Apresentamos dois casos isolados, com quadros clínico-radiológicos característicos. Caso 1: 9 anos, masculino, pais consangüíneos, apresentando BE, osteoesclerose, fragilidade óssea, exoftalmia bilateral, fronte ampla, braquicefalia, alargamento das suturas cranianas, fontanelas abertas, micrognatia, implantação anormal dos dentes, braquidactilia, unhas distróficas e acrosteólise das falanges distais. Caso 2: 17 anos, masculino, com BE, nariz proeminente, braquicefalia, plastibasia, falha de fechamento de suturas e fontanelas, hipoplasia mandibular, dentição anormal, osteoesclerose difusa, braquidactilia, acrosteólise das falanges distais e aumento das pregas cutâneas nas mãos. Ambos apresentaram níveis basais normais de TSH, T4 livre, gonadotrofinas e testosterona, e da resposta do GH e do cortisol, durante teste farmacológico. Em conclusão, a PYCD parece ser uma condição heterogênea com apresentação clínica variável. Assim, embora não tenha sido observado nestes casos, mas tendo em vista as descrições prévias, consideramos importante que pacientes com PYCD sejam rotineiramente submetidos à avaliação hormonal.

Pycnodysostosis (PYCD) is a rare autosomal recessive skeletal dysplasia, due to a defect in the gene encoding cathepsin K, and characterized by short stature (SS), osteosclerosis, acro-osteolysis, skull deformities, and bone fragility. Although SS is characteristic in PYCD, GH deficiency has been reported only in some cases. We present two isolated cases, with typical clinical-radiological pictures. Case 1: a 9 year-old boy, offspring of consanguineous parents, presenting SS, osteosclerosis, bone fragility, bilateral ocular proptosis, frontal bossing, brachycephaly, wide cranial sutures, open fontanels, micrognathia, abnormal teeth, brachydactyly, dystrophic nails, and acro-osteolysis of the distal phalanges. Case 2: a 17 year-old boy, presenting SS, prominent nose, brachycephaly, plastibasia, separated cranial sutures, large fontanels, mandibular hypoplasia, abnormal teeth, diffuse osteosclerosis, brachydactyly, acro-osteolysis and increased cutaneous pleats in the hands. Both patients presented normal levels of TSH, free T4, gonadotropins and testosterone, and normal GH and cortisol responses to pharmacological stimuli. In conclusion, PYCD is a heterogeneous condition with variable clinical presentation. Thus, although not observed in these cases, but in light of previous descriptions, we consider important that patients with PYCD be routinely submitted to hormonal evaluation.

O hipercortisolismo crônico é a causa mais freqüente de osteoporose secundária, acometendo principalmente o osso trabecular. Aproximadamente 30-35% dos pacientes com síndrome de Cushing apresentam fraturas de vértebras por compressão e o risco de fraturas de colo de fêmur é aumentado em 50% nessa população. Vários mecanismos têm sido propostos para explicar a ocorrência de osteoporose nessa condição, como a ação direta dos glicocorticóides nas paratireóides e nas células ósseas, alterações na produção de prostaglandinas, citocinas, interleucinas, alterações na secreção do hormônio do crescimento (GH), do fator insulina símile-I (IGF-I) e esteróides gonadais. Resultados controversos têm sido apresentados quanto à alteração na secreção do PTH nesta situação, onde níveis normais e elevados têm sido descritos. A elevação da secreção de PTH pode ser secundária a distúrbios do metabolismo mineral induzidos pelo hipercortisolismo, como diminuição na absorção intestinal, aumento da excreção renal de cálcio, diminuição no número de receptores paratireoideanos para a 1,25(OH)2D3, anormalidades no limiar de sensibilidade do cálcio (set point) para a secreção do PTH e alteração na sua atividade. Nesta revisão, são discutidos diversos aspectos fisiopatológicos e possíveis mecanismos envolvidos na associação entre hipercortisolismo e osteoporose.

Chronic hypercortisolism is the most frequent cause of secondary osteoporosis involving mainly trabecular bone. Approximately 30-35% of the patients with Cushing's syndrome present with compression fractures of vertebrae, and the risk of femoral neck fracture is increased in 50% in that population. Several mechanisms have been proposed to explain the association between hypercortisolism and osteoporosis, as the direct action of glucocorticoids in parathyroid glands and bone cells, alterations in the production of prostaglandins, citokines, interleukines, growth hormone (GH), insulin like growth factor I (IGF-I) and gonadal steroids. Contradictory results have been presented in relation to PTH secretion, where normal and high levels have been described. Elevated PTH secretion can occur as a consequence of disturbances in mineral metabolism, i.e. decrease in the intestinal absortion and elevation in the renal excretion of calcium, decrease in the number of parathyroid receptors for 1,25(OH)2D3, abnormalities in the calcium set point for PTH secretion, and alteration in PTH activity. In this review, several pathophysiologic aspects and possible mechanisms involved in the association between osteoporosis and hypercortisolism are discussed.

Este estudo teve por objetivo avaliar a freqüência de complicações materno-fetais, tipo de parto e controle metabólico das gestantes diabéticas atendidas no HCFMRP-USP, entre 1992 e 1999. Foram estudadas 261 pacientes, das quais 44 (16,3%) tinham diabetes mellitus tipo 1 (DM1), 82 (30,5%) diabetes tipo 2 (DM2) e 143 (53,2%) diabetes gestacional (DMG). Observou-se uma freqüência elevada de obesidade previamente à gestação nas pacientes com DMG (47,6%) e DM2 (65,9%) e também de HAS nesse último grupo (46,3%). Apesar do início tardio, houve no decorrer do seguimento melhora do controle metabólico do DM nos 3 grupos, observada através da redução dos níveis glicêmicos (DM1 às 10h: 197±40 vs. 128±39mg/dl, p= 0,003; DM2 às 7h: 147±53 vs. 102±19mg/dl, p= 0,001; 14h: 164±53 vs. 121±28mg/dl, p= 0,01; e 20h: 201±55 vs. 147±43mg/dl, p= 0,01; DMG às 7h: 100±34 vs. 89±20mg/dl, p= 0,003; 10h: 144±49 vs. 122±29mg/dl, p= 0,03 e 14h: 126±38 vs. 112±27mg/dl, p= 0,001) e da HbA1 (DM1: 11,1±2,9 vs. 5,7±1,8%, p= 0,02). As complicações maternas mais incidentes foram hipoglicemias, infecções do trato urinário (ITU), vulvovaginites, hipertensão arterial sistêmica (HAS) e doença hipertensiva específica da gravidez (DHEG). Foi significativamente maior a freqüência de hipoglicemias (29,5%, p< 0,0001), de ITU (29,5%, p= 0,02) e de abortos (11,4%, p= 0,003) nas pacientes com DM1 que nos outros grupos. Não houve nenhum óbito materno. Nos 3 grupos, o parto cesária foi o mais utilizado (DM1: 74,3%; DM2: 79,5%; DMG: 60,5%). Hipoglicemias, prematuridade, icterícia e macrossomia foram as complicações fetais de maior incidência. Foram complicações significativamente mais freqüentes nos recém-nascidos de gestantes com DM1: prematuridade (53,7%, p< 0,0001), natimortalidade (14,6%, p< 0,0001) e síndrome do desconforto respiratório do recém-nascido (13,9%, p= 0,003). Embora tenha havido melhora do controle metabólico nos grupos estudados, não foi atingida uma completa normalização dos níveis sangüíneos de glicose e hemoglobina glicada, o que provavelmente contribuiu para as taxas de complicações materno-fetais verificadas nas nossas pacientes.

The objective of the present study was to evaluate the frequency of maternal and fetal complications, type of delivery and metabolic control of diabetic pregnant women followed at HCFMRP-USP, between 1992 and 1999. Outcome data were obtained on 261 patients where 44 (16.3%) had type 1 (DM1), 82 (30.5%) had type 2 (DM2) and 143 (53.2%) had gestational diabetes mellitus (GDM). The occurrence of obesity prior to gestation was elevated in patients with GDM (47.6%) and DM2 (65.9%). Hypertension was also frequent in the latter group (46.3%). In spite of the late beginning of the prenatal care in all three groups, there was metabolic control improvement, observed through reduction of glycemias (DM1: 10h: 197±40 vs. 128±39mg/dl, p= 0.003; DM2: 7h: 147±53 vs. 102±19mg/dl, p= 0.001; 14h: 164±53 vs. 121±28mg/dl, p= 0.01; 20h: 201±55 vs. 147±43mg/dl, p= 0.01; DMG: 7h: 100±34 vs. 89±20mg/dl, p= 0.003; 10h: 144±49 vs. 122±29mg/dl, p= 0.03; 14h: 126±38 vs. 112±27mg/dl, p= 0.001), and HbA1 levels (DM1: 11.1±2.9 vs. 5.7±1.8%, p= 0.02). Hypoglycemia, urinary tract infections, vulvovaginites, hypertension and pre-eclampsia/ eclampsia were the most incident maternal complications. Hypoglycemia (29.5%, p< 0.0001), urinary tract infections (29.5%, p= 0.02), and abortions (11.4%, p= 0.003) were significantly more common in DM1 patients (11.4%) than in other groups. No maternal death was observed. Cesarea section was the mode of delivery predominantly used in all groups. Hypoglycemia, prematurity, jaundice and macrossomia were the most incident fetal complications. Prematurity (53.7%, p< 0.0001), natimortality (14.6%, p< 0.0001), and respiratory distress syndrome (13.9%, p= 0.003) were more frequent in newborns of DM1 patients. Although some degree of metabolic control improvement has been observed in all groups, a complete normalization of glucose and glycated hemoglobin levels has not been achieved, and probably contributed for the maternal and fetal complications rates observed.